גלאוקומה מולדת
סימני המחלה
הלחץ הגבוה בעין בגלאוקומה מולדת יכול לגרום לשינוי הצבע של הקרנית שנראית עכורה. בחלק מהילדים העכירות יכולה להופיע כבר עם הלידה. גלגל עין גדול הוא סימן נוסף שנובע מכך שהעין של התינוק היא גמישה ונמתחת ע"י הלחץ הגבוה. לעיתים הסימנים של הגלאוקומה אינם ברורים. למשל, ההורים ישימו לב שהילד מסתנוור באור בוכה ומסתיר את העיניים עם היד או ממצמץ ודומע.
הבדיקה של ילד עם חשד לגלאוקומה מולדת
בדיקת עיניים במרפאה מספיקה כדי לאבחן גלאוקומה מולדת. בדיקה בהרדמה חייבת להיערך לפני כל ניתוח מתוכנן והיא כוללת: בדיקת הקרנית – בילודים עם גלאוקומה הקרנית היא בדרך כלל גדולה ועכורה ואילו בתינוקות ובילדים גדולים יותר הקרנית בדרך כלל שקופה ולפעמים יש בה סדקים. קוטר הקרנית מהווה מדד לגודל הקרנית, קוטר קרנית מעל 10 מ"מ בילוד נחשב לקרנית גדולה ומעורר חשד לגלאוקומה. מדידת הלחץ התוך עיני- נעשית במכשיר שנקרא טונומטר ע"ש פרקינס שהוא מכשיר ידני המאפשר למדוד את הלחץ בשכיבה אצל הילוד והוא דומה למכשיר המשמש למדידת לחץ במבוגרים בישיבה. קיימים מכשירים ידניים נוספים למדידת הלחץ כמו הטונופן (tonopen ) והשיוץ ( Schiotz) שהם פחות מדויקים. מדידה אמינה של הלחץ ניתן להשיג כשהילד ישן ובאלחוש העין בטיפות. מדידת הלחץ אינה אמינה כאשר הילד בוכה ובהרדמה כללית מאחר וחומרי ההרדמה מורידים את הלחץ. מדידת אורך גלגל העין- אורך גלגל העין נמדד במכשיר אולטרסאונד. העין של התינוק, בניגוד לזו של המבוגר, גמישה ונמתחת בלחץ גבוה. לכן כשמוצאים בבדיקה עין ארוכה מהרגיל (אורך העין בילוד היא כ-10מ"מ) קיים חשד לגלאוקומה. בדיקת זוית הניקוז – נעשית באמצעות עדשת מגע מיוחדת (עדשה ע"ש Koeppe) המונחת על פני הקרנית כשהבודק צופה בזוית דרך משקפיים מגדילות. הבדיקה אפשרית רק כאשר הקרנית שקופה. הבדיקה מראה את המבנה הפנימי של רקמות העין באזור שבו נוזל העין מתנקז החוצה. בגלאוקומה מולדת זווית הניקוז מוסתרת ע"י הקשתית (הריקמה שנותנת את הצבע לעין). בדיקת עצב הראיה – נעשית במכשיר שנקרא אופטלמוסקופ לאחר שהאישון הורחב. מטרת הבדיקה לגלות האם קיים נזק לעצב הראיה. כאשר הגלאוקומה מתגלית מוקדם העצב תקין בדרך כלל. כשהקרנית עכורה לא ניתן לראות את עצב הראיה.
טיפול
הטיפול בגלאוקומה מולדת הוא קשה ותובעני. תינוקות הסובלים מגלאוקומה מולדת זקוקים לניתוח מיד עם גילוי המחלה. מטרת הניתוח היא להוריד את הלחץ בעין כדי למנוע נזק לעצב הראיה ולשאר רקמות העין. תרופות להורדת הלחץ אינן יעילות בגלאוקומה מולדת. השימוש בתרופות בגלאוקומה מולדת מוגבל למקרים שבהם הניתוח נידחה מאחר והילד אינו מסוגל לעמוד בהרדמה, אך בעיקר כשהניתוח לא הצליח להוריד את הלחץ במידה מספקת או כשהוא נכשל וממתינים לניתוח חוזר.
ניתוחים לשחזור זווית הניקוז הטבעית בעין שכוללים את הגוניוטומיה והטרבקולוטומיה הם ברירת המחדל הניתוחית הראשונה בגלאוקומה מולדת. בניתוח הגוניוטומיה מבוצעת פתיחת זווית הניקוז מתוך העין. כדי לבצע את הניתוח המנתח חייב לראות באופן ישיר את זווית הניקוז בעין דרך הקרנית. לכן אם הקרנית אינה שקופה לא ניתן לבצע את הניתוח. הטרבקולוטומיה היא חלופה ניתוחית לגוניוטומיה. בניתוח מבוצעת פתיחת זווית הניקוז מבחוץ מבלי לראות את זווית הניקוז בתוך העין. לכן הניתוח אפשרי גם כשהקרנית עכורה. דימום תוך עיני הוא סיבוך שכיח של שני הניתוחים ולרוב חולף ללא טיפול תוך מספר ימים אך לעיתים כשהדימום גדול יש צורך לנקז אותו מהעין בניתוח. סיבוך נוסף הוא ניקוז יתר של נוזל העין שדורש ניתוח למילוי העין בנוזל. ניתוח גוניוטומיה וטרבקולוטומיה בודד פותח רק חלק מזווית הניקוז ולכן לא תמיד מספיק כדי להוריד את הלחץ. זו היא הסיבה שברוב המקרים יש צורך בניתוחים חוזרים, על מנת לפתוח חלקים נוספים של זווית הניקוז כדי לאזן את הלחץ . ניתוחי גוניוטומיה והטרבקולוטומיה מצליחים לאזן את הלחץ בעין ב-70% עד 80% מהילדים עם גלאוקומה מולדת. ההצלחה היא קטנה יותר אצל תינוקות שהגלאוקומה התגלתה עד גיל חודשיים וקיימת מפגיעה קשה בזווית הניקוז. הישנות לחץ לאחר ניתוח מוצלח מתרחשת ב- 35% מהמקרים.
כאשר הניתוחים לשחזור זווית הניקוז נכשלים עומדות לפני המנתח האפשרויות הבאות:
ניתוח סינוני, השתלת נקזים ולייזר.
ניתוח סינוני שנקרא טרבקולאקטומיה יוצר פתח ניקוז חדש לנוזל, שעוקף את זוית הניקוז בעין. זה הוא הניתוח המקובל בגלאוקומה במבוגרים. ניתוח סינוני אינו מצליח בילדים עד גיל שנה.
ניתוח משולב הוא ניתוח המשלב ניתוח של זווית הניקוז (טרבקולוטומיה) עם ניתוח סינוני (טרבקולוטומיה). הצלחת ניתוח זה אינה ודאית למרות שישנם דיווחים בודדים המראים שלניתוח המשולב תוצאות טובות יותר מאשר לכל אחד מהניתוחים בנפרד.
לייזר
טיפול בלייזר דיוד הוא ברירת המחדל האחרונה בטיפול בגלאוקומה מולדת מאחר והוא עלול לגרום לאובדן ראיה. הטיפול אינו פולשני. הלייזר הורס את הרקמה שמייצרת את נוזל העין (גוף העטרה -Ciliary body) וכך מקטין את כמות הנוזל שמתחדש ואז הלחץ בעין יורד. טיפול בודד בלייזר דיוד מצליח להוריד את הלחץ ב-50% מהתינוקות עם גלאוקומה מולדת ולכן ברוב המקרים (70%) יש צורך בטיפולים חוזרים.
השתלת נקזים
הנקזים עשויים מצינורית המוחדרת לעין ומחוברת לצלחת ניקוז שיושבת מחוץ לגלגל העין מאחור ומתחת לרקמה שעוטפת את העין. נוזל העין מתנקז דרך הצינורית אל הצלחת וממנה הוא נספג לרקמה שעוטפת אותה. לנקזים המודרנים יש שסתום המווסת את הניקוז ואמור למנוע תת-לחץ בעין, שהוא אחד מסיבוכי הניתוח. הנקז ע"ש אחמד ( Ahmed Glaucoma Valve) נמצא בשימוש נפוץ בארץ. מאחר וניקוז הנוזל ע"י הנקז מתבצע אל מאחורי גלגל העין, הניתוח מתאים למקרים שבהם הרקמה סביב לזווית הניקוז מצולקת מניתוחים קודמים. הסיבוך המידי של הניתוח הוא תת-לחץ הנובע מניקוז יתר ודורש התערבות מידית הכוללת סגירת הצינורית להפחתת הניקוז ומילוי העין בנוזל. כדי למנוע סיבוך זה מקובל לקשור את הצינורית הניקוז בזמן הניתוח עם חוט נספג אשר נפתח כעבור חודש ומעכב את הניקוז עד ליצירת כר סינון. הסיבוכים המאוחרים כוללים חשיפה של הצינורית מבעד לרקמה שעוטפת את הנקז ומחייבת ניתוח לכיסוי הצינורית כדי למנוע זיהום הצינורית שיכול לחדור לעין. סיבוך נוסף הוא מגע של הצינורית בקרנית שיכול לגרום להתעכרות הקרנית ולאובדן ראיה ואז יש צורך בניתוח למיקום חדש של הצינורית בעין. הצלחה קצרת טווח ( 18 חודשים) של ניתוח הנקז בתינוקות היא טובה מאוד ועומדת על כ- 88%, אולם ההצלחה יורדת עם הזמן. עקב חוסר הודעות לגבי תוצאות ארוכות טווח של ניתוח הנקז בילדים ובגלל תוחלת החיים הארוכה שלהם רוב המנתחים מעדיפים להשתיל את הנקזים במקרים שניתוחי זווית קודמים נכשלו.
סיכום
גלאוקומה מולדת היא אחת הסיבות העיקריות לעיוורון בתינוקות. הטיפול במחלה הוא תובעני. ניתוח מוקדם מצליח לשמר את הראיה ברוב המקרים. הירידה בלחץ המושגת בניתוח לא תמיד נשמרת לצמיתות ולכן יש צורך במעקב אחרי הלחץ למשך כל החיים. אולם אין זה מספיק לאזן את הלחץ בעין כדי לשמר את הראיה. התפתחות הראיה מתעצבת בגיל הינקות. העין הגדולה בגלאוקומה מולדת גורמת לקוצר ראיה ולכן הראיה "מטושטשת" והעין נעשית עצלה. התאמת משקפיים וסגירות של העין הטובה ימנעו התפתחות של עין עצלה. טיפול זה הוא חיוני כדי להשיג ראיה טובה. שיתוף פעולה של ההורים הכרחי להצלחת הטיפול בגלאוקומה מולדת.
גלאוקומה מולדת בעין שמאל: העין גדולה והקרנית עכורה כתוצאה מהלחץ הגבוה בעין.
לפרטים נוספים מלא/י את הטופס ונחזור בייעוץ אדיב ומקצועי
פרופסור ארנה גייר
מומחית לרפואת עיניים
מגדלי שקל, תש"ח 2, ת"א
סע אלינו עם WAZE
